Clasificación:
- Primarios o Idiopáticos;
- Secundarios, debido a un fármaco genotóxico o radioterapia previos.
Patogenia:
DESCONOCIDA.
Las células progenitoras sufren apoptosis y son reemplazadas por células neoplásicas. Se asocian a anomalías cromosómicas monosomía 5 y 7, delecciones 5q, 7q y 20q y trisomía 8.
Morfología:
Puede ser hipercelular y normocelular y mas raramente hipocelular.
Básicamente alteran su forma y función. y sólo alteran una sola línea celular.
Las distintas series pueden estar modificadas:
- en la SERIE ERITROIDE exiten 3 anomalías mas frecuentes: SIDEROBLASTOS en ANILLOS que son eritroblastos con mitocondrias con hierro y se ven como gránulos perinucleares; MADURACION MEGALOBLASTOIDE similiar a deficiencia de vitamina B12; ANOMALÍAS de la GEMACIÓN NUCLEAR que presenta núcleos anormales y poliploides;
- en la SERIE LEUCOCITARIA, neutrófilos con menor cantidad de gránulos, gránulos tóxicos o cuerpos de Dohle, también es frecuente encontrar seudocélulas de Pelgerhüet, neutrófilos con dos lóbulos nucleares y también neutrófilos sin segmentación nuclear;
- en la SERIE MEGACARIOCÍTICA: células raras (megariocito PALUN BALL) con lóbulos nucleares simpes o múltiples independientes, también existen plaquetas gigantes, macrocitos y poiquilocitos.
Evaluación Clínica:
Edad media de inicio 70 años; suele ser asintomático pero cuando se torna sintomático cursa con debilidad, infecciones y hemorragias por pancitopenia. El primario tiene un mejor pronóstico y evoluciona mas infrecuentemente a Leucemia Mieloide Aguda.
Generalmente hacen fibrosis medular, anemias refractarias.
