SINDROME MIELODISPLÁSICO

La médula ósea se reemplaza de manera total o parcialpor célula pluripotencial germinativa displásicas y toda su progenie. Normalmente se acompaña de citopenia en sangre periférica debido a hematopoyesis ineficaz. 

Clasificación:

• Primarios o Idiopáticos; 
• Secundarios, debido a un fármaco genotóxico o radioterapia previos. 

Patogenia:

DESCONOCIDA. 

Las células progenitoras sufren apoptosis y son reemplazadas por células neoplásicas. Se asocian a anomalías cromosómicas monosomía 5 y 7, delecciones 5q, 7q y 20q y trisomía 8.

Morfología:

Puede ser hipercelular y normocelular y mas raramente hipocelular. 

Básicamente alteran su forma y función. y sólo alteran una sola línea celular.

Las distintas series pueden estar modificadas:

• en la SERIE ERITROIDE exiten 3 anomalías mas frecuentes: SIDEROBLASTOS en ANILLOS que son eritroblastos con mitocondrias con hierro y se ven como gránulos perinucleares; MADURACION MEGALOBLASTOIDE similiar a deficiencia de vitamina B12; ANOMALÍAS de la GEMACIÓN NUCLEAR que presenta núcleos anormales y poliploides;
• en la SERIE LEUCOCITARIA, neutrófilos con menor cantidad de gránulos, gránulos tóxicos o cuerpos de Dohle, también es frecuente encontrar seudocélulas de Pelgerhüet, neutrófilos con dos lóbulos nucleares y también neutrófilos sin segmentación nuclear;
• en la SERIE MEGACARIOCÍTICA: células raras (megariocito PALUN BALL) con lóbulos nucleares simpes o múltiples independientes, también existen plaquetas gigantes, macrocitos y poiquilocitos.

Evaluación Clínica:

Edad media de inicio 70 años; suele ser asintomático pero cuando se torna sintomático cursa con debilidad, infecciones y hemorragias por pancitopenia. El primario tiene un mejor pronóstico y evoluciona mas infrecuentemente a Leucemia Mieloide Aguda. 

Generalmente hacen fibrosis medular, anemias refractarias.